- 근위축성측색경화증(루게릭병)이란?
근위축성측색경화증은 뇌에서 근육으로 움직이라는 신호를 전달하는 운동신경세포가 점점 파괴되면서 온몸의 근육이 점점 약해는 질환이에요. 근위축성측색경화증이라는 원래 이름보다, 이 병에 걸렸던 미국 야구선수의 이름에서 따온 루게릭병이라는 이름이 더 익숙할 거예요. 근위축성측색경화증에 걸리면 신경세포에 문제가 생기면서 근력이 약해지고, 일하지 않는 근육은 점점 위축돼요. 하지만 감각이나 생각하는 능력은 이전과 변함이 없어요. 눈을 움직이거나 소변, 대변을 보는 능력에 영향을 받는 경우도 드물어요.
- 근위축성측색경화증의 증상
근위축성측색경화증의 증상은 어떤 부위의 신경세포가 영향을 받았는지에 따라 사람마다 다르게 나타나요. 손과 팔, 다리에 힘이 빠지면서 물건을 쉽게 떨어트리고, 젓가락질이나 단추 잠그기처럼 평소에는 잘 할 수 있었던 동작이 어려워져요. 다리에 힘이 빠지면서 쉽게 넘어지고, 걸을 때 비틀거리기도 해요. 혀가 잘 움직이지 않으면 발음이 부정확해지거나, 음식을 먹다가 쉽게 사레가 들려요.
증상이 점점 진행하면 사지의 근력이 약해지고, 혼자서 움직이기 어려워져요. 갑자기 근육이 수축하거나 떨리기도 해요. 갑자기 웃음이 나거나 울음이 날 때도 있어요. 음식을 삼키는 기능도 떨어지는데, 입으로 음식을 섭취하기 어렵고 자꾸 사레가 들린다면 위루관(PEG)을 사용해서 몸 밖에서 위로 직접 유동식을 공급해주는 방법도 고려해야 해요. 숨을 쉴 때 사용하는 호흡근이 약해지면 스스로 숨을 쉬거나 기침하기가 어려워져요. 호흡곤란이 심하고 가래가 쌓인다면 인공호흡기나 기침유발기 같은 기계의 도움이 필요해요.
- 근위축성측색경화증의 원인
일부 사람들에게는 근위축성측색경화증이 유전으로 나타나기도 하지만, 아직 뚜렷하게 밝혀진 원인은 없어요. 글루탐산염이라는 신경전달물질이나 신경세포에 쌓이는 신경미세섬유가 루게릭병에 영향을 미친다고 알려져 있고, 이 외에도 자가면역기전, 세포를 파괴하는 자유기(free radical)도 근위축성측색경화증에 영향을 줄 것이라고 보고 있어요.
- 근위축성측색경화증의 진단
근위축성측색경화증을 진단하기 위해서는 운동신경이 손상되었을 때 나타나는 증상이 있는지 우선 확인해요. 근육에 신경 신호가 잘 전달되는지 확인하기 위해서는 근전도검사, 신경전도검사가 필요해요. 근위축성측색경화증과 비슷한 증상을 보이는 신경근육계 질환을 감별하기 위해서는 MRI 같은 영상 검사, 근육세포를 확인하는 조직검사, 뇌척수액의 성분을 확인하는 요추천자가 필요하기도 해요.
- 근위축성측색경화증의 치료
아직 근위축성측색경화증을 완치할 수 있는 근본적인 치료법은 개발되지 않았어요. 근위축성측색경화증을 치료할 때는 증상이 진행하는 속도를 늦추고, 삶의 질을 향상하는 것을 목표로 해요. 근위축성측색경화증의 진행을 지연시키는 약제는 개발되어 있어서 약물치료를 하지만, 약으로 병의 진행을 멈추거나 이전의 기능을 다시 회복시키는 건 불가능해요. 관절이 굳는 것을 막기 위해 꾸준히 가능한 범위의 운동을 하고, 보조기의 도움을 받아요. 음식을 먹는 힘이 약해지면 연하 치료를 받거나, 위루관의 도움을 받아요. 주기적으로 호흡 능력을 확인하고, 호흡재활치료를 받고 필요하다면 인공호흡기의 도움을 받아요.
근위축성측색경화증이 진행하면서 변비나 우울감, 수면장애, 언어장애도 함께 나타날 수 있어요. 이때는 대증요법과 함께 의사의 진료를 받으면서 적절한 치료로 도움을 받는 것이 좋아요. 환우회와 자조 모임의 도움을 받는 것도 좋은 방법이에요.