- 타카야수 동맥염은 어떤 질환인가요?
타카야수 동맥염 (Takayasu arteritis) 은 대혈관에 염증을 유발하고 혈관의 협착, 폐색 및 동맥류를 일으키는 만성 염증 질환입니다. 주로 대동맥과 대동맥에서 갈라져 나온 주요 분지들을 흔히 침범하며, 폐동맥, 관상동맥도 침범될 수 있습니다. 젊은 여성에게 호발하며 주로 20~30대에 진단되는 경우가 많습니다. 혈관 내 염증반응에 의해 동맥의 협착과 폐쇄가 유발되고, 이로 인하여 중추신경계, 심혈관계, 그리고 사지의 혈액공급이 차단되어 다양한 임상 증상들이 나타납니다. 뇌혈관질환, 심부전, 허혈성 심질환, 고혈압 등의 심각한 합병증이 동반될 수 있습니다.
- 타카야수 동맥염의 원인은 무엇인가요?
타카야수 동맥염의 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 결핵과 타카야수 동맥염이 시간적으로 연관되어 있었다는 증례 보고들이 있으며, 지역적으로도 결핵의 호발 지역에서 타카야수 동맥염의 발생이 증가하는 경향이 관찰되었지만, 아직까지 뚜렷한 연관성은 밝혀지지 않았습니다. 지리적으로, 인종적으로 타카야수 동맥염의 유병률이 다르기 때문에 유전적 요인에 의한 질병의 발생도 논의되고 있습니다. 타카야수 동맥염 환자의 대동맥 조직에서 다양한 염증매개물질들과 염증세포들의 침윤이 관찰되면서 이 질환의 발병에 있어서 면역체계의 이상이 질병 발생에 관여할 것으로 생각되고 있습니다.
- 타카야수 동맥염의 증상에는 어떤 것들이 있나요?
전신 증상
발열, 피로, 관절통, 체중감소 등의 비특이적인 증상이 혈관 침범 수개월 이전부터 나타날 수 있습니다.
혈관 증상
혈관의 염증으로 인하여 나타날 수 있는 증상으로는 혈관 부위에 통증이나 촉지시 압통이 있을 수 있습니다. 또한, 침범된 혈관의 맥박이 잘 잡히지 않거나 약하게 잡힐 수 있고, 양팔의 혈압 차이가 관찰될 수 있습니다. 침범된 혈관을 청진하였을 때 잡음이 들릴 수도 있습니다.
협착, 폐색으로 인한 허혈 증상
대동맥과 대동맥 분지를 주로 침범하며, 폐동맥이나 관상동맥 등도 침범하기 때문에 이로 인한 협심증이나 심근경색, 고혈압, 심부전이 발생할 수 있습니다. 또한, 경동맥에 침범이 되었을 경우 현기증, 실신, 일시적으로 앞이 깜깜해지며 안 보일 수 있고, 뇌졸증이 발생할 수도 있습니다.
- 타카야수 동맥염은 어떻게 진단하나요?
타카야수 동맥염은 임상 증상과 신체 검진, 그리고 혈관 내 협착이나 폐색을 평가할 수 있는 영상학적 검사를 종합적으로 시행하여 진단하게 됩니다. 현재 혈관의 협착이나 폐색을 확인하기 위해서는 CT 나 MRI 를 촬영하거나 직접 혈관 조영술을 시행하여 혈관의 협착 및 폐쇄 여부를 평가하게 됩니다. 또한 혈액 검사에서 염증 반응을 대변하는 적혈구 침강 속도 (ESR) 나 C반응단백 (CRP) 가 질병의 활성도가 높은 경우에 증가하는 것을 볼 수 있습니다.
타카야수 동맥염의 진단 기준은 아래 6개 중에서 3개 이상을 만족하면 진단할 수 있습니다.
1) 40세 이전에 발병
2) 사지의 파행 (claudication)
3) 하나 또는 두 개의 위팔동맥 (brachial artery) 의 맥박 감소
4) 10mmHg 이상의 좌우 사지의 수축기 혈압차
5) 청전시 대동맥이나 쇄골하동맥의 잡음
6) 대동맥과 대동맥 주요 분지들의 혈관 협착이나 폐색의 소견
- 타카야수 동맥염은 어떻게 치료하나요?
약물 치료
만성적인 혈관의 염증은 혈관의 협착이나 폐색을 유발하게 되며, 타카야수 동맥염은 재발이 잘 일어나기 때문에 글루코코르티코이드와 면역억제제를 포함한 면역억제 치료를 하게 됩니다. 면역억제제로는 메토트렉세이트(methotrexate) 또는 아자티오프린 (azathioprine) 등의 약물을 사용하게 되며, 면역억제제를 사용하면서 글루코코르티코이드 용량을 조절하게 됩니다.
혈관 중재술 또는 외과적 혈관 성형술
혈관의 협착이 심하게 발생하거나 폐색이 발생한 경우에는 내과적인 약물 치료로 호전되지 않으므로, 혈관 중재술 또는 외과적 혈관 성형술을 시행할 수 있습니다. 하지만, 이러한 수술이나 시술 이후에도 적극적인 면역억제 치료를 하는 것이 혈관 재협착의 위험을 줄일 수 있습니다.
- 타카야수 동맥염의 예후는 어떠한가요?
적절하게 치료를 잘 받은 타카야수 동맥염 환자의 5년 생존율은 90~96% 정도로 보고되고 있으며, 한국인을 대상으로 한 연구에는 5년 생존율이 92.9% 로 보고되었습니다. 하지만, 허혈성 심질환, 심부전, 뇌혈관 질환, 고혈압, 대동맥판 부전, 대동맥류 등의 합병증 유무에 따라 생존율의 차이를 보이므로, 합병증에 대한 조기 발견 및 적절한 치료가 중요합니다.